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Larsen Syndrom
Das Larsen Syndrom, auch Rotter-Erb-Syndrom ist eine hereditäre Bindegewebserkrankung mit multiplen Luxationen und Skelettdysplasie. Erstbeschreibung erfolgte durch Rotter und Erb 1948, die Krankheit ist nach dem amerikanischen Orthopäden Loren Joseph Larsen *1914 benannte, der 1950 eine Beschreibung veröffentlichte
Es handelt sich um eine autosomal dominant vererbte Erkrankung. Die Häufigkeit wird auf 1:100 000 Geburten geschätzt. Einzelheiten zur Genetik finden sich in der .
Klinik
Diagnostische Kennzeichen sind:
- Bei Geburt bestehende Luxationen mehrerer Gelenke: Hüften, Knie, Ellenbogen
- Kraniofaziale Anomalie mit eingesunkener Nasenwurzel, Hypertelorismus, flaches Gesicht
- Gaumenspalte, in 50% Klumpfuß
- Radiologisch breite Endphalangen, Skoliose der oberen Halswirbelsäule, eventuell mit Segmentationsstörung, akzessorischer Knochenkern am Fersenbein, überzählige Handwurzelknochen.
- Atemstörungen.
Ferner wurden kardiovaskuläre Störungen beschrieben.
Differentialdiagnose
Klinisch anzugrenzen ist:
- Ehlers-Danlos-Syndrom
- Arthrogryposis multiplex congenita
Differential-diagnostisch sind nach dem Röntgenbefund abzugrenzen:
- Oto-palato-digitales Syndrom I.
- Frontometaphysäre Dysplasie.
- Spondylo-epi-metaophysäre Dysplasie mit Gelenklaxizität und Kyphoskoliose .
Diagnostik
Bereits pränatal ist die Verdachtsdiagnose stellbar.
Nach der Geburt ist neben der Dokumentation des Ausmasses der Luxationen durch Ultraschall zur Abgrenzung der aufgeführten Differentialdiagnosen eine Röntgenaufnahme erforderlich.
Behandlung
Eine kausale Therapie ist nicht möglich. Die Behandlung erfolgt symptombezogen, richtet sich nach dem Ausmass der Fehlstellungen. Probleme bei der Narkose können durch die Instabilität der Halswirbelsäule auftreten.
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