C6 MAGAZIN
-----------------------------------------------------------------------

GESUNDHEIT

00.00.0000

Larsen Syndrom

Das Larsen Syndrom, auch Rotter-Erb-Syndrom ist eine hereditäre Bindegewebserkrankung mit multiplen Luxationen und Skelettdysplasie. Erstbeschreibung erfolgte durch Rotter und Erb 1948, die Krankheit ist nach dem amerikanischen Orthopäden Loren Joseph Larsen *1914 benannte, der 1950 eine Beschreibung veröffentlichte


Es handelt sich um eine autosomal dominant vererbte Erkrankung. Die Häufigkeit wird auf 1:100 000 Geburten geschätzt. Einzelheiten zur Genetik finden sich in der .

Klinik


Diagnostische Kennzeichen sind:

  • Bei Geburt bestehende Luxationen mehrerer Gelenke: Hüften, Knie, Ellenbogen

  • Kraniofaziale Anomalie mit eingesunkener Nasenwurzel, Hypertelorismus, flaches Gesicht

  • Gaumenspalte, in 50% Klumpfuß

  • Radiologisch breite Endphalangen, Skoliose der oberen Halswirbelsäule, eventuell mit Segmentationsstörung, akzessorischer Knochenkern am Fersenbein, überzählige Handwurzelknochen.

  • Atemstörungen.

Ferner wurden kardiovaskuläre Störungen beschrieben.

Differentialdiagnose

Klinisch anzugrenzen ist:

  • Ehlers-Danlos-Syndrom

  • Arthrogryposis multiplex congenita

Differential-diagnostisch sind nach dem Röntgenbefund abzugrenzen:

  • Oto-palato-digitales Syndrom I.

  • Frontometaphysäre Dysplasie.

  • Spondylo-epi-metaophysäre Dysplasie mit Gelenklaxizität und Kyphoskoliose .

Diagnostik

Bereits pränatal ist die Verdachtsdiagnose stellbar.

Nach der Geburt ist neben der Dokumentation des Ausmasses der Luxationen durch Ultraschall zur Abgrenzung der aufgeführten Differentialdiagnosen eine Röntgenaufnahme erforderlich.

Behandlung

Eine kausale Therapie ist nicht möglich. Die Behandlung erfolgt symptombezogen, richtet sich nach dem Ausmass der Fehlstellungen. Probleme bei der Narkose können durch die Instabilität der Halswirbelsäule auftreten.

Weblinks

Verwandte Texte:

RSS Feed Aktuelle Nachrichten als RSS-Feed


Magazin: Bildung, Panorama, Personen, Politik, Sport, Wissenschaft
Kultur: Filme, Kalender, Literatur, Musik, Charts, Netzwelt, Termine
Gemeinschaft: Forum, Gewinnspiele, Newsleter, Kontakt, Umfragen
Sonstiges: News, Fotos, Themen, C6 Archiv, RSS, Shop, Sitemap, Weihnachten
Rechtliches: Impressum, Haftungsausschluss

© 1998 - 2009 C6 MAGAZIN

Monatsthema
Nachrichten
Zuerst hatte der Norddeutsche Rundfunk am Freitag, den 20. November bekanntgegeben, dass Xavier Naidoo Deutschland beim Eurovision Song Contest 2016 vertreten solle, doch einen Tag später war alles anders. ... Lesen
Der US-amerikanische Präsidentschaftskandidat Ben Carson vertritt eine abenteuerliche Theorie über die ägyptischen Pyramiden: nach seiner Überzeugung dienten diese als Getreidespeicher. Diese Theorie verkündete er bereits im Jahre 1998 und ... Lesen
Fotogalerie
Galerie: Acapulco, MexikoAcapulco ist eine im Süden von Mexiko gelegene Küstenstadt direkt am Pazifik. Berühmt ist die Stadt vor allem für seine Klippenspringer. Man findet sie bei den Klippen La Quebrada. Sie springen zu ...
Termine
Deutschlandweit
16.07.Partielle Mondfinsternis 2019
16.07.Vollmond Juli 2019
18.07.Kinostart: Indiana Jones 5
01.08.1. Neumond August 2019
15.08.Vollmond August 2019
30.08.2. Neumond August 2019
10.09.Aschura 2019
12.09.IAA PKW 2019
13.09.Freitag der 13. (September 2019)
14.09.Vollmond September 2019
21.09.Oktoberfest 2019
Ticket-Shop  |  Weitere Termine