Venenverschlusskrankheit der Leber

Die hepatische Form der Veno-occlusive disease oder VOD, zu deusch: Venenverschlusskrankheit wird in letzter Zeit auch Hepatic sinusoidal obstruction syndrome (SOS) genannt. Es handelt sich zumeist um eine Komplikation bei höher dosierter Chemotherapie (Zytostatikabehandlung) infolge eines (inkompletten) Verschlusses der kleinen Lebervenen. Ferner kann die Erkrankung nach hochdosierter Bestrahlung der Leber sowie nach Lebertransplantation auftreten. Die unmittelbare Folge ähnelt einem Leberversagen mit Aszites, Lebervergrösserung und Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut. Ursächlich ist häufig das Medikament Actinomycin_D. VOD kann auch durch pflanzliche Alkaloide wie Pyrrolizidinalkaloide hervorgerufen werden. Ferner gibt es noch eine seltene angeborene Erkrankung namens hepatic veno-occlusive disease with immunodeficiency
Die Häufigkeit wird angegeben mit 5% bis zu 60% in Kindern mit Stammzelltransplantation, ist aber nicht auf diese Patientengruppe beschränkt, sondern kann auch unter Behandlung anderer Tumoren wie Wilms-Tumor, Neuroblastom oder Rhabdomyosarkom auftreten.

Deutlich seltener kann einen VOD auch in der Lunge auftreten.

Symptome

Typische Hinweise sind Gewichtszunahme, gespannter Bauchumfang mit Aszites, Lebervergrösserung, Bilirubinanstieg und häufig auch Nierenversagen.

Diagnostik

Der Verdacht wird am einfachsten, schnellsten und sichersten mittels Dopplersonographie der Pfortader erhärtet oder asugeschlossen. Es kommt sowohl der Farbdoppler als auch gepulster Doppler zur Anwendung. Bei der VOD findet sich je nach Schweregrad der Erkrankung

• eine Verminderung des normalerweise triphasisch undulierenden Vorwärtsflusses


• ein aufgehobener Vorwärtsfluss


• eine Flussumkehr mit hepatopetalem (aus der Leber heraus gerichtetem) Flussmuster

Mit zunehmender Flussumkehr erhöht sich gleichzeitig der arterielle Einstrom in die Leber.

Behandlung

Eine direkte kausale Behandlung ist nicht bekannt, gerinnungshemmende Medikamente kommen regelmäßig zur Anwendung, bei rascher Diagnostik ist eine Befundbesserung möglich. Die Sterblichkeit hängt u.a. vom Schweregrad der Veränderung ab.

Abzugrenzen ist das Budd-Chiari-Syndrom, das nicht die kleinen, sondern die großen Lebervenen betrifft.