Cronkhite-Canada-Syndrom

Das Cronkhite-Canada-Syndrom ist ein sehr seltenes, nicht hereditäres gastrointestinales Polyposissyndrom unbekannter Ätiologie. Die Erkrankung besteht aus der Kombination von zahlreichen Polypen im Verdauungstrakt zusammen mit Veränderungen der Haut und Hautanhangsgebilde wie Haarausfall, Hyperpigmentierung und Wachstumsstörungen der Finger- und Fussnägel. Die Erkrankung ist benannt nach dem amerikanischen Internisten Leonhard Cronkhite.

Epidemiologie

Die überwiegende Mehrzahl der Erkrankungen tritt bei Patienten mit japanischer Abstammung auf und dann häufiger bei Männern als bei Frauen (2:1).

Die Ursache ist unklar, offenbar nicht erblich. Die Erkrankung manifestiert sich im späteren Erwachsenenalter initial mit wässrigen Durchfällen, dann mit Zeichen der Malabsorption. Bei 10 % der Betroffenen entwickelt sich ein Magen-oder Darmkarzinom. In 50 % der Fälle findet sich eine Hypoproteinämie .

Diagnose

Die charakteristische Klinik bestehend aus der Kombination von

• ektodermale Veränderungen wie Alopezie, Hyperpigmentation und Nageldystrophie


• diffuse gastrointestiale Polypose

im (endoskopischem) Polypennachweis führt zur Diagnose.
Abzugrenzen sind das Peutz-Jeghers-Syndrom sowie verschiedene andere Formen einer Polyposis (Generalisierte juvenile, hyperplastische Polyposis, Kappenpolyposis, Lipomatöse Polyposis oder Noduläre lymphoide Hyperplasie sowie entzündliche oder lymphomatöse Polyposis

Komplikationen sind Gastrointestinale Blutungen, Herzinsuffizienz oder Infektionen. Insgesamt ist die Mortalität hoch,

Therapie

Die Ätiologie und Pathogenese der Erkrankung sind unbekannt. Entsprechend ist eine kausale Therapie nicht möglich. Die Behandlung erfolgt symptomatisch mit Cromoglicinsäure und mit Kortikosteroiden . Wegen der Malabsorption ist vorrangig ein Ausgleich der Mangelernährung inklusive Vitaminen und Spurenelementen erforderlich. Die Mangelernährung scheint für die Alopezie sowie die Haut- und Nagelveränderungen verantwortlich zu sein.

Weblinks

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