C6 MAGAZIN
-----------------------------------------------------------------------

GESUNDHEIT

00.00.0000

Buschke-Ollendorf-Syndrom

Das Buschke-Ollendorff-Syndrom oder Dermatofibrosis lenticularis disseminata ist eine seltene Bindegewebserkrankung mit einer Kombination von Haut- und Skelettveränderungen mit wenigen Millimeter großen Bindegewebsnävi am Körperstamm und den Extremitäten sowie Zeichen der Osteopoikilose. Sie ist benannt nach dem deutschen Hautarzt Abraham Buschke und der deutsch-amerikanischen Hautärztin Helene Ollendorff-Curth, wobei Stieda (1905) und Albers-Schönberg, (1916) die Erstbeschreiber waren. Synonyme sind: Dermato-Osteopoikilosis; Osteopathia condensans disseminata; Osteosclerosis disseminata; Dermatofibrosis lenticularis disseminata cum osteopoikilosis
Der Vererbungsmodus ist wahrscheinlich autosomal-dominant.

Ätiologie


Ätiologisch handelt es sich um eine Loss-of-Function-Mutation im LEMD3-Gen, das auf dem Genlocus 12q14 kartiert ist. Die Häufigkeit wird mit 1 auf 20.000 Personen angegeben.

Diagnose

Die schmerzlosen und mitwachsenden Hautveränderungen treten bereits kurz nach der Geburt auf, die Diagnose wird histologisch aus den Hautläsionen sowie durch Röntgenuntersuchung des Skelettes gestellt.

Differential-diagnostisch abzugrenzen sind klinisch das Pseudoxanthoma elasticum, Tuberöse Sklerose sowie ein Histiozytom sowie radiologisch die Melorheostose und sklerotische Knochenmetastasen. Selten können eine Spinalkanalstenose, Bandscheibenvorfall, Klumpfuß und Nervenwurzelkompression oder Otosklerose hinzukommen.

Literatur

  • A. Buschke, H. Ollendorff-Curth: Ein Fall von Dermatofibrosis lenticularis disseminata und Osteopathia condensans disseminata. 1928, in: Dermatologische Wochenschrift, Hamburg 1986, S. 257-262

Weblinks

Verwandte Texte:

RSS Feed Aktuelle Nachrichten als RSS-Feed


Magazin: Bildung, Panorama, Personen, Politik, Sport, Wissenschaft
Kultur: Filme, Kalender, Literatur, Musik, Charts, Netzwelt, Termine
Gemeinschaft: Forum, Gewinnspiele, Newsleter, Kontakt, Umfragen
Sonstiges: News, Fotos, Themen, C6 Archiv, RSS, Shop, Sitemap, Weihnachten
Rechtliches: Impressum, Haftungsausschluss

© 1998 - 2009 C6 MAGAZIN

Monatsthema
Nachrichten
Zuerst hatte der Norddeutsche Rundfunk am Freitag, den 20. November bekanntgegeben, dass Xavier Naidoo Deutschland beim Eurovision Song Contest 2016 vertreten solle, doch einen Tag später war alles anders. ... Lesen
Der US-amerikanische Präsidentschaftskandidat Ben Carson vertritt eine abenteuerliche Theorie über die ägyptischen Pyramiden: nach seiner Überzeugung dienten diese als Getreidespeicher. Diese Theorie verkündete er bereits im Jahre 1998 und ... Lesen
Fotogalerie
Galerie: Acapulco, MexikoAcapulco ist eine im Süden von Mexiko gelegene Küstenstadt direkt am Pazifik. Berühmt ist die Stadt vor allem für seine Klippenspringer. Man findet sie bei den Klippen La Quebrada. Sie springen zu ...
Termine
Deutschlandweit
16.07.Partielle Mondfinsternis 2019
16.07.Vollmond Juli 2019
18.07.Kinostart: Indiana Jones 5
01.08.1. Neumond August 2019
15.08.Vollmond August 2019
30.08.2. Neumond August 2019
10.09.Aschura 2019
12.09.IAA PKW 2019
13.09.Freitag der 13. (September 2019)
14.09.Vollmond September 2019
21.09.Oktoberfest 2019
Ticket-Shop  |  Weitere Termine