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GESUNDHEIT

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Morbus Trevor

Morbus Trevor (Dysplasia epiphysealis hemimelica, engl. Trevor disease oder '''Fairbank's disease') ist eine angeborene Störung der Knochenentwicklung, die durch umschriebenen Überwuchs der knorpeligen Anlage mit Deformierung und Vergrösserung eines oder mehrerer Knochen im Zuge der Ossifikation charakterisiert ist. Die Krankheit ist nach David Trevor benannt. Die Erstbeschreibung erfolgte durch Albert Mouchet und J. Bélot'' 1926. Die Bezeichnung "dysplasia epiphysealis hemimelica" wurde durch Fairbank vorgeschlagen.

Epidemiologie

Die Erkrankung ist selten, das Auftreten wird auf 1 zu 1 Million angegeben, deutlich häufiger bei Buben als bei Mädchen. Der Erbgang ist autosomal-dominant .

Klinik


M. Trevor tritt einseitig zumeist an der unteren Extremität auf und führt im Laufe des Wachstums zur Fehlstellung und Deformierung des Gelenkes. Assoziation mit Enchondromatose ist beschrieben. Der schmerzlose Überwuchs fällt im Kleinkindesalter auf, häufig an den Fussknochen, Kniegelenk oder Sprunggelenk.

Diagnostik

Die Diagnose kann im Röntgenbild gestellt werden aufgrund der typischen Lokalisation, des unregelmässigen Überwuchses und des Auftretens von mehreren nicht miteinander verbundenen Knochenkernen an Epiphysen angelagert. Eine Diagnosesicherung ist im MRT möglich.

Differentialdiagnose

Histologisch sind die Veränderungen von einem Osteochondrom nicht zu differenzieren, letztere treten aber immer metaphysär und nicht epiphysär auf.

Abzugrenzen sind knöcherne Absprengungen durch vorausgegangene Traumata, Synoviale Chondromatose aufgrund der Altersgruppe.

Behandlung

Eine ursächliche Behandlung existiert nicht, erheblich störende Veränderungen können operativ entfernt werden, wachsen jedoch bis zum Abschluss der Skelettreifung wieder nach.

Weblinks

Literatur

  • F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer 1998, ISBN 3-540-61480-x, Seite 675 f

  • A. Greenspan: Orthopedic Radiology. A practical Approach. 3. Auflage, Lippincott Williams & Wilkins, 2000, ISBN 0-7817-1589-X, Seite 878 f

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