Venöse okklusive Leberkrankheit

Die Venöse okklusive Leberkrankheit als hepatische Form der Veno-occlusive disease oder VOD (auch Hepatic sinusoidal obstruction syndrome, SOS genannt) ist die Folge eines (inkompletten) Verschlusses der kleinen Lebervenen. Sie zeigt sich ähnlich einem Leberversagen mit Aszites, Lebervergrösserung und Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut.

Die Erkrankung tritt meist als Komplikation bei höher dosierter Zytostatikabehandlung auf. Ursächlich ist häufig das Medikament Actinomycin D. Andere mögliche Auslöser sind hochdosierte Bestrahlung der Leber, Lebertransplantation oder pflanzliche Alkaloide wie Pyrrolizidinalkaloide. Ferner gibt es eine seltene angeborene Erkrankung namens hepatic veno-occlusive disease with immunodeficiency.

Die Häufigkeit wird angegeben mit 5% bis zu 60% bei Kindern mit Stammzelltransplantation, ist aber nicht auf diese Patientengruppe beschränkt, sondern kann auch unter Behandlung von Tumoren wie Wilms-Tumor, Neuroblastom oder Rhabdomyosarkom auftreten.

Deutlich seltener ist ein VOD in der Lunge.

Symptome

Typische Hinweise sind Gewichtszunahme, gespannter Bauchumfang mit Aszites, Lebervergrösserung, Bilirubinanstieg und häufig auch Nierenversagen.

Diagnostik

Der Verdacht kann mittels Dopplersonographie der Pfortader erhärtet oder ausgeschlossen werden. Es kommt sowohl der Farbdoppler als auch gepulster Doppler zur Anwendung. Bei der VOD findet sich je nach Schweregrad der Erkrankung

• eine Verminderung des normalerweise triphasisch undulierenden Vorwärtsflusses.


• ein aufgehobener Vorwärtsfluss.


• eine Flussumkehr mit hepatofugalem (aus der Leber heraus gerichtetem) Flussmuster.

Mit zunehmender Flussumkehr erhöht sich gleichzeitig der arterielle Einstrom in die Leber.

Behandlung

Eine direkte kausale Behandlung ist nicht bekannt, gerinnungshemmende Medikamente kommen regelmäßig zur Anwendung, bei rascher Diagnostik ist eine Befundbesserung möglich. Die Sterblichkeit hängt u.a. vom Schweregrad der Veränderung ab.

Abzugrenzen ist das Budd-Chiari-Syndrom, das nicht die kleinen, sondern die großen Lebervenen betrifft und als Nebenwirkung des Medikamentes Tioguanin auftreten kann.